Báo cáo trường hợp trẻ mắc hội chứng Tafro

Abstract

Hội chứng TAFRO được báo cáo đầu tiên năm 2010 tại Nhật Bản, đăc trưng bởi giảm tiểu cầu, tràn dịch đa màng, xơ hóa tủy xương có reticulin, rối loạn chức năng thận, phì đại cơ quan. Bệnh có thể đe dọa tính mạng nên cần được chẩn đoán sớm và thường đáp ứng với thuốc ức chế miễn dịch. Bệnh thường gặp ở người già hoặc trung niên, rất hiếm gặp ở thanh thiếu niên. Chúng tôi báo cáo một ca bệnh ở trẻ nhỏ đầu tiên được chẩn đoán hội chứng TAFRO và điều trị thành công bằng Cyclospron A tại bệnh viện Nhi Trung ương. Trẻ nam 6 tuổi vào viện vì sốt, kèm theo phù, khó thở, tràn dịch màng phổi, màng tim, cổ chướng, gan lách to, thiếu máu, giảm tiểu cầu, CRP tăng, giảm albumin máu, suy thận cấp, protein niệu nhiều, C3 giảm nhẹ, C4 bình thường, sinh thiết tủy xương có tăng sinh mẫu tiểu cầu. Trẻ được chẩn đoán hội chứng TAFRO, và điều trị prednisone 1mg/kg/ngày phối hợp cyclosporinA 4mg/kg/ngày được 2 tuần, trẻ hết sốt, hết phù, tiểu cầu máu tăng, chức năng thận cải thiện